معرفي يك خواهر و برادر مبتلا به هپاتيت اتوايميون مراجعه كننده به بيمارستان كودكان مفيد

نويسنده: مريم اسدي زيد آبادي
استاد راهنما: فريد ايمان زاده
استاد مشاور:
تاريخ دفاع: 1382/01/01
مدرك: دكترا پزشكي
دانشگاه: دانشگاه علوم پزشكي شهيد بهشتي، پزشكي،
چكيده: -دو بيمار (يك خواهر و برادر) قبلاً به هپاتيت اتوايميون در اين مطالعه از نظر نوع بروز بيماري، علائم باليني و پاراكلينيكي، پيش آگهي و پاسخ به درمان بررسي شدند.
-شروع بيماري در برادر با ويتيليگو و در خواهر با هپاتواسپلنومگالي بوده است. هنگام تشخيص بيماري هر دو بيمار هپاتواسپلنومگالي و افزايش فعاليت ترانس آمينازهاي كبدي داشتند.
-هيچ كدام از اين دو بيمار سابقه مصرف داروهاي هپاتوتوكسيك نداشتند. ساير بيماريهاي ايجاد كننده هپاتيت مزمن تا حد امكان (ويلسون، كمبود آلفا 1 آنتي تريپسين، فيبروزسيستيك، هپاتيت هاي ويرال D,C,B) در آنها رد شد.
-اين خواهر و برادر در سابقه خانوادگي خود يك برادر داشتند كه در چهار سالگي با شكايت ايكتر و به علت نامعلوم فوت شده است.
-علائم باليني در برادر ايكتر، هپاتواسپلنومگالي، آسيت، ادم و ضايعات پوستي و يتيليگو بودند اما در خواهر فقط هپاتواسپلنومگالي و بي اشتهايي و سابقه خونريزي خودبخودي وجود داشته است.
-افزايش فعاليت ترانس آمينازهاي كبدي، هيپرگلوبولينمي، اختلال انعقادي و وجود اتوآنتي بادي (ANA در برادر و ASMA در خواهر) از يافته هاي آزمايشگاهي مهم در تشخيص بيماري بودند.
-هر دو بيمار به درمان با پردنيزولون و سپس افزودن آزاتيوپرين به آن پاسخ دادند.
كلمات كليدي: