آنمي آپلاستيك بدنبال هپاتيت

پانزدهمين همايش بين المللي بيماريهاي كودكان

25 الي 1 مهر 1382، تهران - ايران

نوع ارائه: سخنراني
چكيده:

در سالهاي اخير موارد آنمي آپلاستيك متعددي را بدنبال هپاتيت در مركز طبي كودكان داشته ايم. در اين مقاله اهميت موضوع بررسي آن و نحوه درمان مورد ارزيابي كوتاه قرار ميگيرد.
در سال 1995 براي اولين بار 2 مورد و در سال 1975، 200 مورد آنمي آپلاستيك بدنبال هپاتيت گزارش شد. آنمي آپلاستيك يا بعبارتي سندرم نارسايي مغز استخوان نادر نيست و در كشورهاي غربي 5-2% و در كشورهاي آسياي جنوب شرقي 10-4% موارد آنمي آپلاستيك بدنبال هپاتيت است. اين نوع آنمي آپلاستيك در نزد نوجوانان پسر و مردان بيشتر ديده ميشود كه علائم باپان سيتوپني شديد 3-2 ماه بعد از حمله حاد هپاتيك رخ ميدهد. در اين گونه موارد اگر نارسايي شديد مغز استخوان درمان نشود بيماري كشنده خواهد بود. ارتباطي بين اين نوع آنمي آپلاستيك و دارو و توكسين ها نيست و آزمايشهاي سرولوژيك هپاتيت A ،B، C منفي است.
آنمي آپلاستيك در مواردي كه پيوند كبد بعلت هپاتيت فولمينات غير A، غير B، غير C باشد بيشتر رخ ميدهد.
در دانشگاه PittsbubrghB 28% پيوند كبدي ها كه بدنبال هپاتيت فولمينات انجام شدند (32-9%) در مقايسه با 1463 پيوند كبد كه بعلت ديگر پيوند كبد داشته اند همراه با آنمي آپلاستيك بود.
در بررسي اي كه در NEBRASKA انجام شد 33% (18-6) كه پيوند كبد آنها بعلت هپاتيت فولمينات غير A، غير B، غير C بود همراه با آنمي آپلاستيك گرديد. علت هپاتيتهاي فولمينات مشخص نشد و همه از نظر سرولوژي منفي بودند.
علايم باليني باپان سيتوپني شديد 3-2 ماه بعد از علايم هپاتيت و افزايش هزار برابر ترانس امينازها رخ ميدهد. از نظر يافته هاي ايمونولوژيك كاهش CD4 و افزايش CD8 و HLADR- POSITIVE CD8 كه نشانه CYTOXICT CELL است.
در بررسي انستيتو ملي بهداشت آمريكا بررسي هپاتيت A، B، C و حتي HCV- PCR منفي ولي در سه مورد GBV- C RNA مثبت بوده است.
پيش آگهي بيماران بد است و پيوند مغز استخوان بايد بطور فوري انجام گيرد. در غير اينصورت درمان با ايمونوساپرسيوها (تضعيف كننده سيستم T CELL) بايد شروع گردد. درمان انتخابي با ATG (آنتي تيموسيت گلبولين) و سيكلوسپورين است كه در برخي موارد و نيز در موارد مركز طبي كودكان هم موثر بوده است.

كلمات كليدي: