سطح فعاليت پروتئين‌هاي ضد انعقادي طبيعي پلاسما در كودكان مبتلا به تالاسمي ماژور

فصلنامه پژوهشي خون

دوره 4 - شماره 3

نوع مقاله: ---- Unspecified ----
چكيده:

سابقه و هدف: يكي از مهم‌ترين علل حوادث ترومبوتيك در بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور، تغيير در سطح پروتئين‌هاي سيستم ضد انعقاد مي‌باشد. با توجه به تغييرات در پروتئين‌هاي فوق و عوارض شناخته شده ناشي از آن و عدم اطلاع از وضعيت فعاليت اين سيستم در بيماران تالاسمي در ايران، اين تحقيق به منظور تعيين سطح فعاليت مهاركننده‌هاي طبيعي انعقاد شامل پروتئين C ،‌ پروتئين S و آنتي‌ترومبينIII روي مبتلايان به تالاسمي ماژور مراجعه كننده به بيمارستان مفيد در سال 1382 صورت گرفت.
مواد وروش‌ها: اين تحقيق به روش مقطعي روي 59 كودك مبتلا به تالاسمي ماژور مراجعه كننده به بيمارستان كودكان مفيد كه سن بالاي 2 سال داشتند، بيش از 25 روز از تزريق خون‌شان گذشته بود و فاقد بيماري قلبي يا كبدي علامت‌دار بودند صورت گرفت. فعاليت پروتئين‌هاي C و S پلاسما با روش‌هاي PTT based و آنتي‌ترومبينIII با روش كروموژنيك اندازه‌گيري شد. موارد كاهش يافته تعيين شد و نقش طحال‌برداري، سطح فريتين سرم و آنزيم‌هاي كبدي با پروتئين‌هاي فوق ارتباط داده شد. جهت مقايسه ميانگين‌ها از آزمون‌هاي t و من‌ويتني Mann-whitney) U test) استفاده شد.
يافته‌ها: از 59 بيمار مورد مطالعه، كاهش در پروتئين C در 3/20% و كاهش در پروتئين S در 3/15% مشاهده شد. فعاليت پروتئين C در گروه طحال‌برداري شده 9/17 ± 4/63% و در گروه طحال‌برداري نشده 1/15 ± 5/74% بود(04/0 =p).
نتيجه گيري: كاهش در پروتئين C و S در مبتلايان به تالاسمي ماژور ديده مي‌شود و طحال‌برداري احتمال كاهش پروتئين C را تشديد مي‌كند. مطالعات تحليلي در آينده جهت بررسي فعاليت سيستم فوق در بيماران تالاسميك توصيه مي‌شود. هم چنين پيشنهاد مي‌شود جهت اظهار نظر دقيق‌تر در مورد نقش طحال‌برداري در كاهش پروتئين‌هاي ضد انعقادي، سطح پروتئين‌هاي فوق قبل و بعد از عمل اسپلنكتومي اندازه‌گيري شود.

Natural anticoagulant system in children with beta-thalassemia major
Article Type: ---- Unspecified ----
Abstract:

Background and Objectives: Thrombotic events are among the most important complications in patients with beta-thalassemia major. Alterations in natural anticoagulation system have a major contribution to the occurrence of thrombotic events in these patients. This study was performed to evaluate the protein C, protein S and Antithrombin III activity in patients with beta-thalassemia major having referred to Mofid Children Hospital in 1382.
Materials and Methods: Thalassemic children older than 2 years of age, with the interval of more than 25 days since last transfusion, and without any evidence of symptomatic liver or heart disease were enrolled in the study. Plasma activity of protein C and protein S was assessed by PTT based tests and the activity of antithrombin III was determined by chromogenic method. The correlation between decreased levels of anticoagulants and other parameters such as splenectomy, liver transaminases and serum ferritin level was analyzed by spss software.T-test and Mann whitney U-test were used to compare the mean values of variables.
Results: 20.3% of patients showed a decrease in protein C and 15.3% in protein S. 12 patients had been splenectomized. Mean protein C activity in splenectomized and non-splenectomized patients were 63.4 ± 17.9% and 74.5± 15.1% , respectively (p<0.04).
Conclusions: There was a decrease in proteins C and S activity in thalassemia major patients. Splenectomy might cause reduction in protein C level. Analytic studies are recommended to evaluate the activity of anticoagulant system in thalassemic patients. In addition, assessment of this system is suggested prior and after splenectomy.

قیمت : 20,000 ريال