نوروپاتي شنوايي، شواهد اديولوژيك و باليني

Iranian Journal of Pediatrics (مجله بيماري هاي كودكان ايران)

دوره 17 - شماره Suppl.2

نوع مقاله: ---- Unspecified ----
چكيده:

هدف: نوروپاتي شنوايي اختلال جديدي نيست، بلكه در سال هاي اخير، امكان بررسي دقيق تر و درك بهتر آن، امكان پذير شده است. اين اختلال نوعي نقص شنوايي است كه در آن عملكرد حلزون گوش طبيعي است، در حالي كه هدايت عصبي در مسير شنوايي آسيب ديده است. نوروپاتي شنوايي، تقريبا در 7% كم شنوايي هاي دايمي دوران كودكي و 2/0 تا 4 درصد نوزادان در معرض خطر مشاهده مي شود.
معرفي بيمار: در مطالعه حاضر، چهار كودك مشكوك به نوروپاتي شنوايي شامل سه پسر و يك دختر با سن كمتر از دو سال، معرفي مي گردد. بر اساس سوابق پزشكي و شنوايي، نشانه هاي در معرض خطر شنوايي در دو كودك وجود داشت. در كليه كودكان عدم ثبت پاسخ برانگيخته ساقه مغز، غيبت رفلكس هاي صوتي، ثبت پاسخ كوكلئار ميكروفونيك و گسيل هاي صوتي- گوشي برانگيخته گذرا، ابتلا به نوروپاتي شنوايي را نشان مي داد.
نتيجه گيري: در اين بخش، مشخصات باليني كودكان از جهات سبب شناسي (مشكلات دوران نوزادي، علل عفوني، مشكلات ژنتيكي) سن بروز علايم، شيوع، عملكرد حلزون، اديوگرام، و رفلكس هاي صوتي، در ارتباط با مطالعات ديگر، مورد بحث قرار مي گيرد.

Auditory Neuropathy: Audiologic and Clinical Evidence
Article Type: ---- Unspecified ----
Abstract:

Objective: The disorder known as "Auditory neuropathy (AN)" is not new but has recently become more clearly defined and understood. Auditory neuropathy is a form of hearing impairment in which the cochlear function is normal but neural transmission in the auditory pathway is disordered. This condition accounts for approximately 7% of permanent childhood hearing loss and 0.2-4% of high risk neonates.
Case Reports: Four children (three boys and one girl) younger than two years with auditory neuropathy symptoms are presented. Based on audiologic and clinical findings there were high risk factors in two cases. In each case, absent auditory brainstem response (ABR), absent acoustic reflexes, present cochlear microphonics (CM) and present transient evoked otoacoustic emissions (TEOAE) were shown.
Conclusion: This section discusses the clinical profile of cases regarding etiology (neonatal insults, infectious processes, genetic and syndromic factors), age of symptom onset, prevalence of AN/AD, outer hair cells function, audiogram, and acoustic reflexes in relation to other studies.