وضعيت قلبي كودكان مبتلا به تالاسمي مراجعه كننده به بيمارستان شهداي تجريش و طالقاني طي سال 1375

فصلنامه پژوهشي پژوهنده

دوره 3 - شماره 12

نوع مقاله: ---- Unspecified ----
چكيده:

هموكروماتوز قلبي ناشي از آهن موجود در خون تزريقي مهمترين علت مرگ در بيماران تالاسمي ماژور، علي رغم درمان با داروي دافع آهن دسفرال يا دفروكسامين (DFO) است. به منظور تعيين نوع و شدت درگيري قلبي در بيماران تالاسمي ماژور تحت درمان با دسفرال اين تحقيق در مراجعه كنندگان به بيمارستان هاي شهداي تجريش و طالقاني طي سال 1375 انجام گرفت. پژوهش حاضر با روش توصيفي (Descriptive) بر روي 67 بيمار تالاسمي ماژور صورت پذيرفت و بيماران از نظر سن، جنس، سن شروع و تعداد دفعات تزريق دسفرال، ميزان فريتين سرم مورد سنجش قرار گرفتند و با استفاده از پرتونگاري سينه، الكتروكارديوگرافي و اكوكارديوگرافي از نظر وضعيت قلبي بررسي شدند. بروز عارضه قلبي در نمونه ها و فاصله اطمينان آن در جامعه برآورد گرديد و نقش عوامل موثر در بروز عارضه قلبي تعيين شد. ميانگين سني بيماران 3.7±12.3 سال و نسبت جنسي آنها مساوي بود. بيست و چهار درصد از بيماران به نوي درگيري قلبي داشتند و فاصله اطمينان آن در جامعه 14 تا 34 درصد برآورد گرديد و ملاحظه شد كه افزايش سن و شروع ديررس دسفرال در بروز درگيري قلبي نقش دارند. ميزان EF) Ejection Fraction) و SF) Shortening Fraction) اين بيماران كمتر از بيماران بدون عارضه قلبي بود. نتايج نشان دهنده اهميت نقش سن بالاتر و شروع ديررس تزريق دسفرال در بروز عارضه قلبي در اين بيماران مي باشد، EF و SF نيز به عنوان شاخص هاي با اهميت در شناسايي خطر عارضه قلبي مطرح هستند، از اين رو مطالعه هاي تحليلي به منظور بررسي بيشتر اين عوامل توصيه مي گردد.

Cardiac status in children with Thalassemia major
Article Type: ---- Unspecified ----
Abstract:

Despite the widespread use of iron chelation therapy with deferoxamine (DFO), cardiac hemochromatosis resulting from transfused iron remains the main cause of death in patients with thalassemia major. In this study we attempted to determine the nature and extent of cardiac involvement and its relation to DFO use in a group of thalassemic children admitted to the outpatient clinics of Shohada and Taleghani hospitals in 1996. In this descriptive study, we reviewed 67 patients with thalassemia major and analyzed various factors affecting their cardiac status, including sex, age, serum ferritin, DFO starting age, and compliance with DFO treatment. Electrocardiography, chest X-rays and echocardiography were employed for cardiac evaluation. The incidence of cardiac involvement and its confidence interval were calculated. Patients were 4 to 18 years old (mean age and standard deviation 12.3±3.7 years). Thirty-four patients were female and 33 male. Sixteen patients (24%) demonstrated cardiac involvement (CI=14 to 34%). These patients were usually older, began DFO later, and had a lower ejection fraction (EF) and shortening fraction (SF) compared to those without cardiac involvement. We conclude that older age and late commencement of DFO are associated with cardiac disease in these patients. EF and SF measurements are helpful to identify cardiac involvement. We recommend further experimental studies on this subject.

Keyword: