گزارش 28 مورد بيمار مبتلا به ترومبوتيك ترومبوسيتوپنيك پورپورا (TTP) و بررسي عوامل پيش آگهي و خطر در درمان بيماري

مجله دانشكده پزشكي تهران (عنوان قديم)

دوره 58 - شماره 4

نوع مقاله: ---- Unspecified ----
چكيده:

(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: TTP) نتيجه پيدايش ترومبوس هاي پلاكتي منتشره در عروق كوچك بدنبال صدمه آندوتليوم مي باشد. 28 بيمار (16 نفر زن و 12 نفر مرد) مبتلا به ترومبوتيك ترومبوسيتوپنيك پورپورا از سال 1363 تا 1377 تحت بررسي براي عوامل خطر، پيش آگهي و درمان قرار گرفتند. سن بيماران از 18 تا 69 متغير بود. علائم عصبي، تب، هموليز با ميكروآنژيوپاتي و ترومبوسيتوپني در همه بيماران وجود داشت. علت زمينه اي خاصي در هيچيك از بيماران پيدا نشد. تمام بيماران از نظر آنتي ژن هاي B و C منفي بودند. پلاسما فورز از 1.5 تا شش ليتر روزانه اساس درمان را تشكيل مي داد. حداقل حجم پلاسماي تعويض شده 4.5 ليتر و حداكثر 95 ليتر بوده است. ماده جايگزين شده در 16 نفر پلاسماي تازه (FFP) و در 12 نفر پلاسماي تازه و پلاسماي بدون كرايو (CCP) بود. در 22 بيمار پاسخ مطلوب مشاهده گرديد و بهبود كامل پديد آمد. شش نفر فوت نمودند كه علل فوت شامل خونريزي مغزي (دو مورد) نارسايي تنفسي (سه مورد) و پنوموني (11 مورد) بوده است. رفع علائم عصبي، پلاكت بالاتر از 100 هزار در ميلي متر مكعب و LDH كمتر از 500 نتيجه درماني پايان كار بود. نتايج اين مطالعه نمودار تاثير قابل توجه پلاسما فورز (تعويض پلاسما) در درمان مغزي بيماران مبتلا به TTP مي باشد و نشانه وخامت پيش آگهي در بيماراني است كه خونريزي مغزي، نارسايي قلب و ادم ريه، QT طولاني، سقوط فشار خون و افزايش CPK دارند.

كلمات كليدي:
The report of 28 cases of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura and the risk factors and prognosis in the treatment
Article Type: ---- Unspecified ----
Abstract:

Thrombotic thrombocytopenic purpura is the result of multiple thrombus disseminated in small arterioles throughout the body. Principle damage is in the endothelium of small vessels and capillaries. From 1982 to 1999, 28 patients (16 female and 12 male) have been treated for TTP. The outcome was evaluated for risk factors and prognosis. These patients were 18 to 69 years old. All had neurological sings, fever, microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. These patients did not have predisposing factors. All patients were negative for hepatitis C and B. Plasmaphoresis was the main treatment in all and was done. The patients had plasmaphoresis from 1.5 to 6 liters per day. Minimum requirement was 4.5 liters to 95 liters in all. Replacement was fresh frozen plasma in 16 patients. 12 patient had FFP and cryopoor plasma half-and-half for replacement. 22 patients completed the treatment and became well 6 patients died. Chronic head ache and progressive dementia was observed in 2 patients. 6 patients did not recover and died. Platelets count over 100000/mm LDH lower than 500 units and disappearance of neurological disturbance was the end point of treatment. This study showed the good result of plasmaphoresis in TTP ad graves outcome in patient with cerebral bleeding, cardiopulmonary failure, prolonged QT in EKG, hypotension, and increased CPK. We did not observe any chronic cases in these groups. The cause of death were cerebral hemorrhage in 2 respiratory failure in 3 patients. One of the these patients had adult respiratory distress syndrome and pneumonia in another patient.

قیمت : 20,000 ريال