كاشت حلزون شنوايي در سندروم ژرول و لانگ-نيلسون (QT طولاني و كري حسي-عصبي): گزارش سه مورد كودك مبتلا

مجله گوش، گلو، بيني و حنجره ايران

دوره 15 - شماره 33

نوع مقاله: ---- Unspecified ----
چكيده:

سندرم Jervell and Lange-Neilson، يك اختلال نادر است كه به صورت اتوزومال مغلوب به ارث مي رسد و با كري حسي-عصبي و طويل شدن فاصله QT در نوار قلب مشخص مي شود، كه از نظر باليني به صورت آريتمي قلبي، حملات عود كننده از سنكوپ و گاه حتي مرگ ناگهاني تظاهر مي كند. ما در اين مقاله سه بيمار مبتلا به اين سندرم را معرفي مي كنيم كه تحت عمل كاشت حلزون شنوايي قرار گرفته اند و در حال حاضر سالم و تحت گفتار درماني هستند. اين اولين گزارش از كاشت موفقيت آميز حلزون شنوايي در سندرم ژرول و لانگ-نيلسون در ايران است. تشخيص بموقع اين بيماران و احتياط لازم در هنگام عمل و همچنين استفاده از داروهاي بتابلوكر سبب افزايش طول عمر آنها خواهد شد.

Cochlear implantation in Jervell and Lange-Neilson syndrome
Article Type: ---- Unspecified ----
Abstract:

Jervell and Lange-Neilson syndrome (JLNS) is a rare, autosomal recessive disorder, characterized by profound congenital sensorineural deafness and prolongation of the QT interval on electrocardiogram that clinically presented with cardiac arrhythmias, recurrent syncopal episodes and occasionally sudden death. In this article we present a case of cochlear implantation in a child with JLNS. At now she is well and uses speech therapy. This patient is the first reported successfully cochlear implantation in Jervell and Lange-Neilson syndrome at Iran. Early diagnosis, special preoperative precautions and the use of beta-blockers is life saving.