نوع مقاله: ---- Unspecified ----
چكيده:

مقدمه: فيبروز ريوي ايديوپاتيك يك بيماري مزمن و نادر و معمولاً كشنده با منشا نامعلوم است كه بيشتر در بالغين رخ مي دهد اين بيماري در كودكان و شيرخواران بسيار نادر است. معرفي مورد: 8 كودك مبتلا به فيبروز ريوي ايديوپاتيك كه در بخش اطفال در طي سالهاي1380-1383 بستري شده بودند، تحت بررسي قرار گرفتند. از اين تعداد 5 مورد پسر و 3 مورد دختر بوده كه در سنين بين 7 تا 13 سالگي قرار داشتند (ميانگين سني 2/ 10 سال). علائم كلينيكي در كليه بيماران بصورت سرفه و تنگي نفس بوده كه سير پيشرونده داشته و با عفونت هاي تنفسي مكرر تشديد يافته است. در معاينات باليني رال هاي منتشر در هر دو ريه در تمام بيماران و سيانوز و كلابينگ در نزد 5 بيمار وجود داشته است. نماي راديوگرافي سينه در 6 مورد بصورت رتيكولرندولر و در 2 مورد نماي بولوكيستيك بوده است. تستهاي فونكسيون ريه در تمام بيماران منطبق با نماي بيماريهاي تحديدي ريوي مي باشد. جهت تشخيص قطعي در كليه بيماران بيوپسي ريه انجام شده كه تغييرات بافت شناسي منطبق با فيبروز ريوي ايديوپاتيك را مشخص كرده است. درمان بيماران عموماً با استروئيد بوده است. در اين مطالعه پيش آگهي بيماري تاكنون خوب بوده و فقط يك مورد مرگ بدنبال نارسائي بوده است. بحث و نتيجه گيري : بنظر مي رسد كه اين مقاله گزارش اولين مورد فيبروز ريوي ايديوپاتيك كودكان در ايران مي باشد. مسلماً موارد متعدد اين بيماري ممكن است در مراكز ديگر وجود داشته و لازم است با مشاركت محققين اين موارد گرد آوري و مورد ارزيابي قرار گيرد.

Pediatric Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Case Series report
Article Type: ---- Unspecified ----
Abstract:

Background: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a chronic rare disease with unknown etiology which is usually fatal and occurs mostly in adults. This disease is extremely rare in children and infants. Case presentation: Eight children with IPF who were examined in the pediatric department of Masih Daneshvari Hospital during 2001-2004 have been reported. There were 5 boys and 3 girls at the age range of 7 to 13 years (mean age 10.2 yrs). Clinical symptoms were cough and dyspnea in all patients which were progressive and exacerbated by recurrent respiratory infections. In clinical examination, crackles were found in both lungs of all patients while cyanosis and clubbing were detected in 5 subjects. Chest x ray showed reticulonodular and bullocystic patterns in 6 and 2 cases respectively. Pulmonary function tests in all patients were in concord with those of pulmonary restrictive diseases. To make a definite diagnosis, lung biopsy was performed in all patients which showed histologic changes in accord with IPF. Patients were mostly treated with steroids. In the present study, the prognosis of disease has been good in our patients and only one death occurred due to respiratory failure. Conclusion: To our knowledge, this study is the first report of P.I.P.F (Pediatric Idiopathic Pulmonary Fibrosis) in Iran. Other cases of this disease may be found in other medical centers which should be collected and evaluated by the researchers.

قیمت : 20,000 ريال